Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная КМП связана с уменьшением растяжимости стенок желудочков с проявлением признаков гиподиастолиии и симптомов застоя в большом и малом круге кровообращения.

Первичная миокардиальная (изолированное поражение миокарда, аналогично как при ДКМП).

Стадии:

1. Некротическая.
2. Тромботическая.
3. Фибротическая: на ЭКГ – снижение вольтажа зубцов, нарушение процессов проведения и возбуждения, изменение конечной части желудочкового комплекса.

При УЗИ обнаруживают дилатацию полостей сердца, снижение сократительной способности миокарда. На рентгенограмме определяют увеличенные размеры сердца или его отделов.

Кардиомиопатии при митохондриальной патологии

Критерии КМП при митохондриальной патологии:

• Экстракардиальные:
• инфантильный соматотип (3–5 центиль);
• мышечная слабость;
• снижение толерантности к физической нагрузке;
• нарушения зрения (птоз), слуха;
• инсультоподобные эпизоды;
• периодическая нейтропения;
• стойкое увеличение печени;
• высокий уровень лактата и пирувата;
• повышение экскреции органических кислот;
• снижение содержания карнитина крови – ацидоз.
• Кардиальные:
• нарушения проводящей системы сердца злокачественные, желудочковые аритмии характерны для детей раннего возраста;
• сочетание ГКМП, ДКМП, фиброэластоза;
• выявление ГКМП в раннем возрасте;
• семейный характер заболевания;
• гигантские зубцы Т на ЭКГ в левых грудных отведениях.

Синдром Кернса-Сейра. Дебют к 20–30 годам. Симптомы: КМП с развитием полной атриовентрикулярной блокады, возможно формирование ГКПМ и ДКМП, офтальмоплегия с птозом, ретинопатия, задержка физического и полового развития, вальгусная девиация стопы, мозжечковая атаксия.

Синдром МЕRRF (миоклонус-эпилепсия и инфаркт мозга, RRF-волокна). Дебют – от 3-х до 63-х лет. Симптомы: миоклонус-эпилепсия, атаксия, деменция (из-за множественных инфарктов мозга), потеря слуха, мышечная слабость, ГКМП.

Синдром Барта. Дебют в 5–7 месяцев жизни. Симптомы: вес и рост на 3–5 центиля, задержка роста; отставание костного возраста на 1–2 года; скелетная миопатия; нейтропения; ГКМП, ДКМП.

Карнитиновая КМП. Дебют в 3–5 месяцев. Часто внезапная смерть из-за метаболического стресса. Симптомы: гипертрофия миокарда с дилатацией полости левого желудочка, фиброэластоз эндокарда, ЭКГ-гигантские зубцы Т (выше R) в левых грудных отведениях.

КМП при дефиците П-комплекса цепи дыхательных ферментов. Дебют – после 9 лет. Симптомы: офтальмоплегия, энцефаломио-патия, атаксия, миоклонические подергивания, вторичный дефицит карнитина, лактатацидоз, ГКМП, ДКМП, АКМП.